La maladie de Charcot est une pathologie neuromusculaire progressive et fatale caractérisée par une perte des motoneurones, neurones qui commandent entre autre la marche, la parole, la déglutition et la respiration. Elle affecte aujourd’hui 6 000 patients en France.
Qu’est-ce que la maladie de Charcot ?
La maladie de Charcot, aussi appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurodégénérative. Elle se caractérise par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées.
Premiers signes de la maladie de Charcot
La maladie de Charcot se développe progressivement. Ses premiers signes peuvent donc facilement passer inaperçus. Ils varient d'une personne à l'autre et comprennent principalement :
- une difficulté à avaler ou à mâcher,
- des raideurs et des crampes musculaires,
- des contractions musculaires involontaires.
Ces signes peuvent être remarqués par le patient à travers la difficulté à effectuer des gestes quotidiens et familiers, comme écrire avec un stylo, attraper des objets, boutonner une chemise…
Symptômes de la maladie de Charcot
Les premiers symptômes dépendent de la localisation des motoneurones affectés :
- Moteurs neurones centraux : La maladie est dite "bulbaire" et se traduit d'abord par des difficultés à articuler et/ou à avaler ;
- Moteurs neurones périphériques : La maladie est dite "spinale " et débute dans les extrémités des membres.
Quelle que soit la forme de la maladie et les premiers muscles touchés, la paralysie s'installe progressivement dans tout le corps et finit par rendre la personne atteinte dépendante.
La personne atteinte peut présenter des symptômes divers d'évolution progressive qui s'étendent au fur et à mesure :
- des troubles de la parole,
- des crampes musculaires,
- des difficultés alimentaires,
- des troubles de la déglutition,
- des contractions involontaires,
- un ralentissement des mouvements,
- une diminution de la masse musculaire, appelée amyotrophie.
D'autres symptômes sont communément observés au cours de la maladie :
- Douleurs surtout articulaires : liées à la fonte musculaire et aux efforts ;
- Constipation : signe très précoce qui doit être traité tout au long de la maladie ;
- Hypersialorrhée : augmentation anormale de la salivation qui est observée dans les formes bulbaires ;
- Fragilité émotionnelle : sensibilité anormale à tout événement pouvant entraîner des rires ou des pleurs inappropriés à la situation.
Au bout de 3 à 5 années de développement, la maladie de Charcot peut causer une insuffisance respiratoire chez le patient, pouvant entraîner son décès.
Diagnostic de la maladie de Charcot
Le diagnostic de la maladie de Charcot repose sur des examens cliniques et neurologiques. Un bilan biologique, un électromyogramme ainsi qu’une IRM et la persistance des symptômes permettent de confirmer le diagnostic. Par ailleurs, l’aggravation des symptômes est également caractéristique de la maladie.
Facteurs de la maladie de Charcot
Il existe des formes héréditaires (moins de 10%) et des formes sporadiques mais leur manifestation clinique est identique.
L'exposition à certains facteurs environnementaux pourrait augmenter la susceptibilité d'un individu à développer cette maladie. Un niveau élevé d'activité physique, des traumatismes répétés, certains produits chimiques agricoles sont autant de facteurs suspectés.
Traitements de la maladie de Charcot
La maladie de Charcot est une maladie incurable. Un médicament, le riluzole (Rilutek), permettrait de ralentir la progression de la maladie de façon légère à modérée. Certains médicaments peuvent être prescrits afin de réduire les douleurs musculaires ou les crampes. La kinésithérapie peut également aider à diminuer l'effet de la maladie sur les muscles, en maintenant le plus possible la force musculaire et l’amplitude articulaire.
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